- амавротическая поздняя идиотия
- adult type of cerebral sphingolipidosis, Kufs disease
Большой русско-английский медицинский словарь. - М., «РУССО». Бенюмович М.С., Ривкин В.Л. . 2001.
амавротическая поздняя идиотия
Look at other dictionaries:
АМАВРОТИЧЕСКАЯ СЕМЕЙНАЯ ИДИОТИЯ — АМАВРОТИЧЕСКАЯ СЕМЕЙНАЯ ИДИОТИЯ, наследственно дегенеративное заболевание нервной системы, клинически разделяющееся на несколько форм, объединяемых, в виду общих признаков, в одну группу. Эти признаки 1) паралич конечностей, 2) падение остроты… … Большая медицинская энциклопедия
Идиотия амавротическая поздняя Куфса — Поздняя форма амавротической идиотии. Проявляется обычно в период полового созревания. Расстройства зрения и прогрессирующая деменция, сочетающаяся с различной очаговой церебральной симптоматикой, эпилептическими припадками. Описал в 1924 г. Kufs … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
идиотия амавротическая поздняя — (i. amaurotica tarda; син. Куфса болезнь) И. а., возникающая в зрелом возрасте и проявляющаяся изменениями личности по типу органического психосиндрома, пигментным ретинитом, прогрессирующей глухотой и мозжечковыми расстройствами … Большой медицинский словарь
Идиотия амавротическая поздняя — (Kufs, 1925) начинается в зрелом возрасте. Типичными признаками расстройства являются: 1. пигментный ретинит с атрофией зрительных нервов; 2. параличи; 3. эпилептические припадки; 4. эмоциональные расстройства(апатия или эйфория); 5.… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
идиотия амавротическая формы Янского-Бильшовского — см. Идиотия амавротическая детская поздняя … Большой медицинский словарь
Идиотия амавротическая — Семейные, генетически обусловленные болезни (аутосомно рецессивный тип наследования), связанные с нарушением обмена ганглиозидов. Для всех форм характерны: падение зрения вплоть до полной слепоты, амавроза, параличи конечностей, прогрессирующее… … Толковый словарь психиатрических терминов
идиотия амавротическая детская поздняя — (i. amaurotica infantilis tarda; син.: Бильшовского Янского болезнь, Янского Бильшовского форма амавротической идиотии) И. а., проявляющаяся в возрасте 3 4 лет медленно нарастающим органическим слабоумием, судорожными припадками, атаксией,… … Большой медицинский словарь
Идиотия амавротическая детская поздняя — (Bielschowsky, 1914; Jansky, 1910) начинается в возрасте 3 4 лет, летальный исход наступает в конце первого десятилетия жизни пациентов. Наряду с нарастающей деменцией (см.) наблюдаются атаксия, атрофия зрительных нервов, экстрапирамидная… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Куфса болезнь — (Н. Kufs, 1871 1955, нем. невропатолог) см. Идиотия амавротическая поздняя … Большой медицинский словарь
Ку́фса боле́знь — (Н. Kufs, 1871 1955, нем. невропатолог) см. Идиотия амавротическая поздняя … Медицинская энциклопедия
Амавроти́ческая идиоти́я — (греч. amauros слепой; idiōtea невежественность) группа наследственных заболеваний, обусловленных различными вариантами нарушений внутриклеточного обмена липидов в головном мозге и внутренних органах. Отличительной клинической особенностью… … Медицинская энциклопедия
